Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH)

Fortpflanzungszentrum

Sprecher:
Prof. Dr. med. Matthias W. Beckmann

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom)

Allgemeines

Das Mayer-Roktiansky-Küster-Hauser-Syndrom (kurz: MRKH-Syndrom) wurde erstmals im Jahr 1829 beschrieben. Es bezeichnet eine kombinierte Fehlbildung von Gebärmutter (Uterus) und Scheide (Vagina), die durch embryonale Hemmungsfehlbildung der Müller´schen Gänge im zweiten Schwangerschaftsmonat entsteht. Es ist eine angeborene Fehlbildung, von der nur Frauen betroffen sind. Frauen mit MRKH-Syndrom werden ohne oder mit nur unvollständig ausgebildeter Gebärmutter und Scheide geboren

Genitale Fehlbildungen im Allgemeinen haben eine Krankheitshäufigkeit (= Prävalenz) von 0,1% bis 0,4% in der weiblichen Gesamtbevölkerung. Die Inzidenz des MRKH-Syndroms wird mit einer Häufigkeit von 1:4000 bis 1:5000 aller weiblichen Lebendgeburten angegeben.

Zu den inneren weiblichen Genitalorganen zählen die Scheide, die Gebärmutter sowie die Eileiter mit den Eierstöcken. Die Scheide ist bei den meisten Frauen circa 8 bis 12 cm lang. An deren Ende findet sich die Gebärmutter, in welcher die befruchtete Eizelle zu einem Kind heranreift. Die Gebärmutter entsteht aus zwei Kanälen, den Müller´schen Gängen, welche während der Embryonalperiode miteinander verschmelzen und sich so zu einem muskulären Hohlorgan, der Gebärmutter, entwickeln. Unter hormonellem Einfluss baut sich ab Beginn der Pubertät circa alle 24 bis 28 Tage die Gebärmutterschleimhaut auf und es kommt zu einer Monatsblutung, wenn keine Empfängnis erfolgt ist. Am oberen Gebärmutterende befinden sich auf beiden Seiten die Eileiter und Eierstöcke. Die Eierstöcke sind neben ihrer Funktion als Eizellspeicher für die Hormonproduktion von weiblichen Hormonen zur Entwicklung geschlechtsspezifischer Merkmale während der Pubertät, wie beispielsweise dem Brustwachstum und der Schambehaarung, verantwortlich.

Das MRKH-Syndrom entsteht zwischen der 6. und der 12. Schwangerschaftswoche. Ursächlich hierfür ist eine Hemmung der Entwicklung, der Ausdifferenzierung und Vereinigung dieser Müller´schen Gänge, sowie eine fehlende Epithelausknospung aus dem Sinus urogenitalis (Urogenitalkanal), wodurch kein Anschluss an die Müller´schen Gänge erreicht werden kann. Diese Hemmungsfehlbildung verhindert, dass sich Scheide und Gebärmutter vollständig ausbilden können. Was diese Hemmungsfehlbildung verursacht, konnte bis heute noch nicht vollständig geklärt werden. Dies ist noch Bestandteil aktueller Forschung und Studien.