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Fortpflanzungszentrum

Sprecher:
Prof. Dr. med. Matthias W. Beckmann

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Bei den üblichen Kindervorsorgeuntersuchungen können in erster Linie Fehlbildungen des äußeren Genitals erkannt werden. Patientinnen mit MRKH-Syndrom entwickeln aufgrund der fehlenden Gebärmutter keine Monatsblutung. Daher werden Patientinnen mit vaginalen Fehlbildungen normalerweise erst im Rahmen der Pubertät durch eine nicht einsetzende Periodenblutung symptomatisch. Fehlbildungen der Gebärmutter werden teilweise erst in der reproduktiven Phase festgestellt. Bei Frauen, die mit ausbleibender Monatsblutung auffallen, ist das MRKH-Syndrom die zweithäufigste Ausnahme.

Es gibt unterschiedliche Ausprägungen des MRKH-Syndroms. So kann die Scheide zwischen 0,5 cm und 0,7 cm lang sein. Bezüglich der Gebärmutterentwicklung sind verschiedene Formen beschrieben. Die Bandbreite reicht von der Aplasie (komplettes Fehlen der Gebärmutter) bis zum Vorhandensein eines rudimentären Stranges mit ein- oder beidseitig ausgebildeten Gebärmutterhörnern, die in normal angelegte Eileiter münden.

In manchen Fällen können zusätzliche Fehlbildungen des Harntraktes, des Skelettsystems, der Eierstöcke oder der Gehörorgane oder auch Leistenhernien vorliegen.

Wichtig: Die betroffenen Mädchen besitzen eine normale ovarielle Funktion. Das bedeutet, dass die Fähigkeit der Eierstöcke, Hormone zu produzieren und Eizellen reifen zu lassen, uneingeschränkt vorhanden ist. Dies ist sehr entscheidend, denn somit können sich die sekundären Geschlechtsorgane ganz normal entwickeln. Das MRKH-Syndrom hat keine äußerlich erkennbaren Merkmale und die körperliche Entwicklung der Patientinnen verläuft ohne Auffälligkeiten. 

Symptomatik

Ein Verdacht auf Fehlbildungen des inneren Genitals besteht bei folgender Symptomatik:

  • primäre Amenorrhoe (fehlende Menstruationsblutung)
  • schmerzhafter oder unmöglicher Geschlechtsverkehr, kein Tampongebrauch möglich
  • unvollständig ausgebildete oder fehlende Scheide
  • normale Ausprägung der sekundären Geschlechtsmerkmale (Brustentwicklung, Scham- und Achselbehaarung, äußeres Genital)
  • weiblicher Karyotyp (46, XX)

Das MRKH-Syndrom wird erst zwischen dem 14. und dem 17. Lebensjahr entdeckt. Für die meisten jungen Mädchen ist dies der erste Kontakt zum Frauenarzt, welchem oftmals ein längerer Leidensweg und Missverständnisse vorausgehen.